Manual Merck para el Hogar
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Lupus eritematoso sistémico

Lupus eritematoso sistémico

El lupus eritematoso sistémico es una enfermedad autoinmune con episodios de inflamación en las articulaciones, los tendones y otros tejidos conectivos y órganos.

Lupus eritematoso sistémicoEritema en alas de mariposa

Las manifestaciones cutáneas son frecuentes en el lupus eritematoso sistémico. Es característico encontrar lesiones eritematosas (rojas) o hiperpigmentadas en el dorso de la nariz y de las mejillas: es el eritema en “alas de mariposa”.

Se produce una inflamación de distintos tejidos y órganos en una diversidad de personas, yendo el grado de la enfermedad de leve a debilitante, dependiendo de la cantidad y de la variedad de anticuerpos que aparecen y de los órganos interesados. Alrededor del 90 por ciento de las personas con lupus son mujeres de 20 a 30 años; pero también puede aparecer en niños (sobre todo de sexo femenino), varones y mujeres de edad avanzada.

Ciertos fármacos para el corazón (hidralazina, procainamida y betabloqueadores) pueden causar, en ocasiones, un síndrome similar al lupus que desaparece cuando se interrumpe el tratamiento.

Síntomas

El número y la variedad de anticuerpos que se pueden presentar en el lupus son mayores que en cualquier otra enfermedad y, junto con otros factores desconocidos, determinan cuáles son los síntomas que se desarrollan. Por lo tanto, los síntomas, así como su intensidad y gravedad, varían mucho en cada caso. El lupus puede ser bastante leve, o ser devastador, incapacitante o mortal. Por ejemplo, en personas que tienen anticuerpos que afectan solamente a la piel, los síntomas cutáneos pueden ser leves (incluso pueden prevenirse evitando la luz solar) o, por el contrario, graves y desfigurantes.

Debido a la gran variedad de síntomas que presenta, el lupus puede parecerse a muchas otras enfermedades.

Por ejemplo, en el lupus resulta afectado de forma habitual el tejido conectivo de las articulaciones, y la artritis resultante puede parecerse a la artritis reumatoide. Cuando afecta al cerebro, el lupus puede tener manifestaciones semejantes a una epilepsia o algún trastorno psicológico.

Aunque el lupus puede ser crónico y persistente se manifiesta, por lo general, de forma intermitente. A menudo, se desconoce el factor desencadenante de un incremento de los síntomas en personas con predisposición, aunque la luz solar parece ser uno de estos factores.

Características del LupusEl lupus puede comenzar con fiebre. Ésta puede ser alta y de aparición súbita. Pueden producirse así mismo episodios de fiebre acompañados por una sensación de malestar general, que aparecen y desaparecen, en ocasiones durante años. Alrededor del 90 por ciento de las personas con lupus, sufre una inflamación articular que varía desde dolores ligeros intermitentes, a formas intensas de artritis en varias articulaciones. Los síntomas articulares que se presentan durante años pueden preceder a la aparición de otros síntomas. De hecho, muchas personas que sufren de lupus recuerdan haber tenido en la infancia dolores relacionados con el crecimiento. Una inflamación articular de larga duración puede conducir a deformaciones y lesiones permanentes de la articulación y del tejido circundante, pero el hueso no se erosiona como en el caso de artritis reumatoide.

Las erupciones cutáneas son frecuentes y aparecen de forma habitual en el rostro, el cuello, el pecho y los codos. La más característica es una erupción de color rojo, en forma de alas de mariposa, que aparece encima del puente de la nariz y sobre las mejillas, pudiendo también desarrollarse protuberancias circulares. Es poco frecuente que estas erupciones causen ampollas o queden en carne viva.

Las llagas de la boca son también frecuentes. Pueden aparecer zonas con un moteado de color rojo purpúreo en el borde de las palmas y en los dedos, así como hinchazón y enrojecimiento alrededor de las uñas. En la fase activa, también es característica la pérdida de cabello. Casi la mitad de las personas que padecen lupus tiene la piel muy sensible a la luz, por lo que ésta puede quemarse fácilmente o presentar una erupción después de la exposición a la luz solar.

Ocasionalmente, se puede producir una inflamación y una acumulación excesiva de líquido en las membranas que envuelven los pulmones. Esta inflamación (pleuresía) puede hacer que la respiración profunda sea dolorosa. El líquido puede acumularse en el saco que envuelve el corazón, ocasionando una pericarditis que puede causar dolores de pecho agudos y constantes. Los niños y los adultos jóvenes que tienen lupus presentan con frecuencia un incremento del tamaño de los ganglios linfáticos en todo el cuerpo. El bazo aumenta de tamaño en un l0 por ciento de las personas con esta enfermedad.

En ocasiones, este trastorno afecta al sistema nervioso, causando cefaleas, cambios de personalidad, convulsiones y síntomas similares a los de la demencia, como dificultad para pensar con claridad. Con menor frecuencia se producen trombosis cerebrales. La detección de proteínas o glóbulos rojos en la orina en una prueba de laboratorio, indica lesión de los riñones causada por la glomerulonefritis, una inflamación de los riñones frecuente durante esta enfermedad. En caso del desarrollo de una enfermedad grave progresiva de los riñones, la presión arterial puede aumentar peligrosamente, seguida de una insuficiencia renal que podría ser mortal. La detección precoz y el tratamiento de las lesiones del riñón en las personas afectadas de lupus reducen la incidencia de una enfermedad renal grave.

Diagnóstico

El diagnóstico se basa principalmente en los síntomas, especialmente si se presentan en una mujer joven. Puede ser difícil distinguir el lupus de otras enfermedades, debido a la amplia gama de síntomas que éste provoca.

Las pruebas de laboratorio pueden ser útiles para confirmar el diagnóstico. El análisis de sangre puede detectar anticuerpos antinucleares, presentes en la gran mayoría de las personas que padecen lupus. Sin embargo, estos anticuerpos se manifiestan también en otras enfermedades. Por lo tanto, si se detectan anticuerpos antinucleares, deben realizarse también pruebas en busca de los anticuerpos anti-ADN de cadena doble. Un valor alto de estos anticuerpos es específico del lupus, aunque no todas las personas que padecen esta enfermedad tienen tales anticuerpos. Se pueden realizar análisis de sangre para medir los valores de complemento (un grupo de proteínas que forman parte del sistema inmune) y detectar otros anticuerpos para predecir la actividad y el curso de la enfermedad.

El daño al riñón causado por el lupus puede detectarse mediante los análisis de sangre y de orina, aunque en ocasiones la biopsia renal está indicada para determinar mejor el tratamiento.

Pronóstico y tratamiento

El pronóstico varía enormemente dado que el curso de la enfermedad es impredecible. La enfermedad tiende a ser crónica y recidivante, a menudo con períodos libres de síntomas que pueden durar años. No es frecuente que los brotes se presenten después de la menopausia. El pronóstico ha mejorado notablemente durante los últimos veinte años. Por lo general, si se controla la inflamación inicial, el pronóstico a largo plazo es bueno.

Si los síntomas de lupus han sido provocados por un fármaco, el lupus se cura interrumpiendo el mismo, aunque la recuperación puede tardar meses.

El tratamiento depende de los órganos afectados y de la severidad de la enfermedad. El lupus leve se caracteriza por fiebre, artritis, erupciones cutáneas, problemas cardíacos y pulmonares moderados y cefaleas. El lupus más grave puede causar enfermedades de la sangre, problemas cardíacos y pulmonares muy importantes, lesiones del riñón significativas, vasculitis de brazos y piernas o del tracto gastrointestinal, o disfunciones graves del sistema nervioso.

La enfermedad leve puede requerir poco o ningún tratamiento. Los fármacos antiinflamatorios no esteroideos (AINE) pueden aliviar el dolor articular en la mayoría de los casos. La aspirina se administra a dosis bajas si la sangre del paciente tiene tendencia a coagularse (como sucede en algunas personas que sufren de lupus). Dosis demasiado elevadas pueden dañar el hígado. Algunas sustancias como la hidroxicloroquina, la cloroquina o la quinacrina, en ocasiones combinadas, ayudan a aliviar los síntomas articulares y cutáneos.

Las fases graves se tratan inmediatamente con un corticosteroide como la prednisona, dependiendo la dosis y la duración del tratamiento de los órganos afectados. En ocasiones se administra un fármaco inmunosupresor como la azatioprina o la ciclofosfamida, para suprimir el ataque autoinmune. La combinación de un corticosteroide y de un inmunosupresor se usa con mucha frecuencia para enfermedades graves de los riñones o del sistema nervioso, así como para la vasculitis.

Una vez controlada la inflamación, el médico determina la dosis que la suprime más eficazmente a largo plazo. Por lo general, se disminuye gradualmente la dosis de prednisona cuando los síntomas han sido controlados y las pruebas de laboratorio indican mejoría. Las recidivas o brotes pueden tener lugar durante este proceso. Para la mayoría de los que tienen lupus, la dosis de prednisona se puede disminuir o suprimir a la larga.

Los procedimientos quirúrgicos y el embarazo pueden presentar complicaciones en las personas con lupus, por lo que se requiere una estricta supervisión médica. Son frecuentes los abortos espontáneos, así como los brotes después del parto.

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